耳内脑膜脑疝的病因不明，见于耳源性颅内并发症胆脂瘤的广泛骨质破坏和严重颅内感染，如脑膜炎、脑脓肿和侧窦血栓性静脉炎等，使颅内压持续增高，大脑颞叶或小脑外侧经骨质缺损而疝入鼓室或乳突腔内，脑组织发生梗塞坏死，又促进了颅内感染和高颅压，形成恶性循环。手术处理不当，如去除乳突脑膜板和乙状窦骨板过多，脑脓肿时切开脑膜过多，或脓肿长期引流不畅，均可诱发。