预后良好，较少发生恶变者，伴发颅内脑膜瘤和神经胶质瘤、周围神经肉瘤和其他恶性肿瘤者预后不良。本病一般发展缓慢，但青春期或妊娠期可加速发展，恶变发生率约为7%。伴发颅内脑膜瘤和神经胶质瘤、周围神经肉瘤和其他恶性肿瘤者预后不良。