神经纤维瘤病I型不一定需要手术，仅有皮肤色素斑和皮下结节者无需特殊治疗。单发的颅内或椎管内神经纤维瘤。或肢体、躯干部位较大的神经纤维瘤应手术切除。多发性中枢神经系统纤维瘤在首先解决颅高压的前提下可行立体定向放射外科治疗。