位于肝门部胆管的肿瘤,于1954年经Browns完成第一例手术切除,到1965年美国耶鲁大学的Klastkin对13例手术的结果作了详细的总结,并指出这种肿瘤局限而少远处转移;纤维组织多而易被疏漏,诊断和鉴别诊断要求高;手术常由于局部浸润,而切除的机会少;姑息性切除或引流可有效地延长病人的生命。这些最初的认识至今仍符合实际,但已经并正在不断地深化和积累。治疗肝门胆管癌的技术困难在于：肝门的重要组成是“立交”式结构;它对肝脏和全身重要器官功能的主要损害源于肝管的梗阻;引起肝门部胆管癌病人死亡的直接原因常是在梗阻背景下的嵌闭性的胆道感染;外科治疗难以达到病理性根治是基于它的生物学行为,譬如易于侵犯神经!纤维脂肪组织、淋巴组织、肝脏等胆管周围的结构或在肝管粘膜下经淋巴道的节段性浸润;而更常由于首诊的粗疏和延误使得对它的早期确诊十分稀少,导致治疗的被动;为了切除或“根治”,往往需要借助于不同方式甚至是扩大的肝切除乃至并用胰十二指肠切除技术,病人要承受巨大的风险和负担;如此等等都从每一个环节上影响和削弱着肝门胆管癌外科治疗的转归和预后。因而,肝门胆管癌是高位胆管阻塞性病变中的又一个热点,更是一个难点。对肝门胆管癌报道的增多是由于临床上认识、警惕性的提高和影像学诊断手段的进步。纵观1990年中华医学会胆道外科学组肝外胆道癌826例,其中肝门胆管癌(上段癌)为482例,占58.1%,1991年、1995年、1997年第5届、第6届、第7届全国胆道外科学术会议的报告分别为668例、481例、475例。说明已经有了不断地积累。但对肝门胆管癌切除率、手术死亡率、并发症率、1、3、5年生存率等的报告由于种种原因加上没有一个规范的标准因而差异很大。如何按照发病及诊断早晚、临床病理的分型、分期、淋巴结转移和周围浸润的范围来规范临床诊断并制定适应证的选择和相应实用的外科治疗方案,以增加各组报告的可比性,更好反映实际工作的进步,推动以外科治疗为中心的综合治疗的发展,到目前已呈现出迫切的需要。手术切除的扩大化是当前的趋向。包括联合肝叶、半肝、肝外胆管、胰头十二指肠切除乃至腹主动脉以右的后腹膜及软组织的清扫这样不同范围的“根治性”切除术的后果和生存率状况还有待于艰苦的工作和一段时间的积累。同种异基因肝移植的指征和应用,更需要理论上的准备和技术上的成熟。一个简单而又明白的事实是肿瘤切除或姑息性地解除胆管阻塞的措施,都能在一定程度和一定时空缓解肝脏的负担和改善病人的生存状态"足见解除梗阻在减轻痛苦、延长生命这一基本问题上的意义。因而,对外科治疗应持积极的态度,而对具体手术方式的决定又应该从实际病情出发,谨慎从事。联系我国有关肝门胆管癌临床诊疗的一些情况和面对的实际问题,就有关问题提出讨论：1.努力做到及早发现!及早检查,早期诊断是全面提高治疗效果的根本出路随着社区医疗的扩展,定期体格检查的落实,有可能早期发现某些高危对象;结合多项实验室检测包括基因诊断,加上多科室协作,力防疏漏、误诊;梗阻性黄疸并不一定是早期表现,应抓紧有关影像学手段(尤其MRCP!PET)的扫察,进一步确定病变的定位诊断,使治疗性外科措施早期得以施行,扭转被动局面"而对实际病变的判断及各种手术方式的选择,强调把术前检查同手术的全面探查结合起来,综合分析,作出正确的决策。2.要重视围手术期治疗术前准备除了重视体能消耗和水盐、营养状态的支持、补充以外,对较长时间,深重黄疸尤其是可能采用大范围肝、胆、胰切除手术的病人,术前对肝功能的评估并结合具体对象作出分析十分重要,以增加主动性,减少盲目性。有时手术探查,局部情况尚可切除的,而全身情况和肝脏储备状态可能是难以承受的,即应放弃切除的努力。反之,有时局部条件似难以处理的病灶,但在术前有充分准备的病人,复杂的大手术仍可以平稳渡过。可见,充分有效的术前准备是保证手术实施的安全和减少并发症,降低手术死亡率的前提。常用和主要的指标包括：肝脏的基本功能状态：总胆红质在256μmol/L以上;血清白蛋白在35g/L以下;清瘦!营养不良;凝血酶原活动度低于60%,凝血酶原时间延长大于6秒,且注射维生素K一周后仍难以纠正等都是肝功不良的硬指标,此时不宜合并施行肝手术,尤其禁忌半肝以上的肝或胰切除手术"病程长的病例,尤应慎重。吲哚氰绿廓清试验(ICGR)沿用已久,依然实用。这种染料肝细胞摄取后经胆汁排泄"既不与肝细胞结合,又不参与肝肠循环,无毒,在高胆红素血症时亦可应用。一次注入ICG0.5mg/kg体重,10-15分钟后测血中潴留率,应低于10%。正常人每分钟清除率为14%~28%。应用CT测出全肝体积!拟切除肝体积,计算出保留肝的体积,特别适用于对拟行扩大的肝门胆管癌根治性切除。以上是术前肝功能评估的基本内容,十分重要,应予重视。3.术前减黄、引流的争论不主张减黄、引流：(1)减黄术后病死率和并发症发生率并未降低;(2)术前经内镜鼻胆管引流(ENBD)难以成功;(3)术前经皮肝穿刺胆道外引流(PTECD)并发症尤其嵌闭性胆道感染的威胁大。主张减黄、引流：(1)扩大根治性切除术需良好的术前准备、减黄很必要;(2)术前减压3周,比1周、2周都好;(3)内皮系统功能和凝血能力有显著改善;(4)在细胞水平如前列腺素类代谢都有利于缓解肝损害;(5)有利于大块肝切除的安全性。并指出不减压的理由是欠说服力的,因为他们的资料中均未包含施行大的或确定性的肝脏手术。这种争论是有益的"国内对总胆红素高于256Lmol/L的病例在拟行大的根治术或大块肝切除术前的减黄、引流,多数亦认为是有益和必要的。北京协和医院术前PTCD的大组减黄病例的并发症很低,而对大手术后是有益的。纵观根治性或扩大根治手术增多的发展趋势,须增强诊疗措施：(1)可靠的定位诊断资料;(2)可靠的全身和肝功能状态的评估;(3)黄疸时间在1个月以内,肝功能好,不拟大块肝切除者,术前可不行减黄!引流;(4)黄疸重、时间长(1个月以上),肝功不良,需作大手术处理,应先行减黄、引流术;而且,虽减黄引流有效,但各方面情况没有明显改善,对拟行大手术的决择也应慎重;(5)国外,在减黄成功的同时,有人用病侧门静脉干的介入性栓塞术,以促使病侧肝萎缩和健侧肝的增生,既利于手术,又利于减少术后肝代偿不良的并发症,可作借鉴。这些都希望在实践中总结和成熟。4.手术决择的规范化这是一个不断总结,提高的过程,而且需要在学术上,技术上的科学规范,以提高治疗效果,减少并发症,降低手术死亡率,并与术后的综合治疗结合起来,提高临床治疗的科学性,主动性,减少盲目性和随意性。一个专题规范和大面积的调查!登记是可行的,在此基础上的论证与规范也是必要的。