原发性肝胆管结石(Primaryintrahepaticstone)即肝胆管结石病(hepatolithiasis)，特指始发于肝内胆管系统的结石，多属于色素性结石，位于肝管分叉部以上，伴有不同程度的肝内胆管系统和肝细胞损伤。不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石，也不包括继发于胆管良性狭窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其它胆道疾病所致胆汁停滞和胆道炎症后形成的肝胆管结石。肝胆管结石病是我国的常见病，在华南、西南、长江流域及东南沿海等广大区域尤为多见。由于其常引起严重的并发症，成为我国良性胆道疾病死亡的重要原因。根据结石在肝内的分布范围及肝脏的病变程度，可将肝胆管结石分为5型。I型；即局限型。结石局限于某一亚肝段胆管内，病变肝段的肝组织损害不明显，临床上无明显症状。II型；即区域型。结石沿肝内胆管呈区域性分布，充满某一叶、段内。通常合并病变肝管的严重狭窄及受累肝段的萎缩。III型：即弥漫型。又分为2个亚型：IIIa型：弥漫型不伴区域性毁损，结石在肝内胆管广泛分布不伴明显的肝实质萎缩、纤维化；IIIb型：弥漫型伴区域性毁损，结石在肝内胆管广泛分布井伴有区段性肝实质的萎缩、纤维化，通常合并萎缩肝段引流胆管的严重狭窄。Ⅲa无区域性毁损的弥漫型Ⅲb伴区域性毁损的弥漫型IV型；即弥漫型伴胆汁性肝硬化。结石在肝内胆管广泛分布并伴有肝硬化、门静脉高压症等。通常伴有左右肝管或汇合部以下胆管的严重狭窄。根据肝功能状态，又分为两种亚型：Ⅳa型：肝功能处于代偿状态。Ⅳb型：肝功能陷入失代偿状态。Ⅴ型：即附加型，指合并肝外胆管结石。根据胆管下端Oddi括约肌功能状态，又分为三个亚型：Ea：胆管下端正常。Eb：胆管下端松弛，直径在6mm以上。Ec：胆管下端狭窄，直径在2mm以下。肝胆管结石病的临床表现可分为四大类型：（1）静止型：病人无明显症状或症状轻微，仅有上腹隐痛不适，常在体检时才被发现。（2）梗阻型：表现为间歇性黄疸、肝区和胸腹部持续性疼痛不适、消化功能减退等胆道梗阻的症状，双侧肝胆管结石伴有肝胆管狭窄时可呈持续性黄疸。（3）胆管炎型：表现为反复发作的急性化脓性胆管炎。急性发作时出现阵发性上腹绞痛或持续胀痛、畏寒、发热、黄疸；右上腹压痛、肝区叩击痛、肝肿大并具触痛等，严重者可伴脓毒症表现；外周血白细胞和中性粒细胞数显著升高，血清转氨酶急剧升高，血清胆红素、碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶升高。一侧肝管结石阻塞合并急性肝胆管炎时，可无黄疸或黄疸较轻，血清胆红素处于正常水平或轻度升高。发作间歇期无症状或呈梗阻性表现。（4）硬化型：病程后期可出现胆汁性肝硬化及门静脉高压症的表现，如肝脾肿大、持续重度黄疸、腹水、低蛋白血症、食道胃底静脉曲张、消化道出血等。肝胆管结石的外科治疗方法的选择依赖于此症的病理特点和临床类型。1.肝胆管结石病的治疗原则基于肝胆管结石临床病理分型的外科治疗肝胆管结石外科治疗方针是“去除病灶、取尽结石、矫正狭窄、通畅胆流”。手术方法主要有①肝胆管切开取石术；②肝部分切除术；③肝门部胆管狭窄修复术；④肝移植术。由于肝胆管结石时肝脏及胆道病变的复杂性和广泛性，常需联合应用以上二种或多种术式以及辅助技术方法。