这是一种以皮肤为主的反复葡萄球菌感染和IgE浓度显著增高为特征的免疫缺陷综合征部分病人为常染色体显性遗传型.葡萄球菌感染可累及皮肤,肺,关节和其他部位.有些病人面容粗糙,有些人肤色白皙,头发呈红色,常见骨疏松和骨折.许多病人有中性白细胞趋化性缺损.所有病人IgE浓度均突出地增高［＞1000IU/ml(＞2400μg/L)］.有时有湿疹,鼻炎和哮喘等变态反应表现.其他实验室所见有B细胞和T细胞免疫的细微(subtle)缺陷以及组织和血内嗜酸粒细胞增多.免疫调节性T细胞异常可能是本病的基本缺陷.治疗为间断或持续抗生素疗法.甲氧苄氨嘧啶(TMP),磺胺甲基异噁唑(SMZ)预防感染有效.